肺動脈高壓是在海平面狀態下，如果患者靜息時肺動脈平均壓超過20mmHg，或活動時肺動脈平均壓大於30mmHg即可診斷為肺動脈高壓。

    肺動脈高壓患者早期通常無明顯症狀,最常見的臨床表現為勞力性呼吸困難。在肺動脈高壓病人中,有60%以呼吸困難作為主訴,而檢查時98%病人存在活動後的氣短。所以誤診率極高。由於肺 動脈高壓可由多種疾病引起,所以也應重視相關疾病的症狀。例如,端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難,則提示肺動脈高壓由左心疾病所致。關節疼痛、手指腫脹及其他結締組織病症狀各種締結組織疾病（類風濕性關節炎、膠元疾病、硬皮病、進行性系統紅斑硬化病、乾燥系統病）合併呼吸困難時應考慮到結締組織病相關性肺動脈高壓的可能。有鼾聲呼吸與呼吸暫停時可能為呼吸睡眠障礙相關性肺動脈高壓。在病情進展過程中患者可逐漸出現下肢腫脹、腹水、食欲減退、血容量增多,疲乏加重。

    目前肺動脈高壓沒有特效的治愈方法。治療目標是改善患者的症狀和生活質量,阻止病程的進展,如果可能則誘導疾病逆轉。傳統治療方案包括抗凝、吸氧、強心、利尿和鈣離子拮抗劑,但療效有限。國際上已經廣泛使用內皮素受體拮抗劑、前列環素和磷酸二酯酶抑製劑等來有效治療此疾病,但這些藥物昂貴,中國患者很難自己承擔費用。因此,我們呼籲建立相關的肺動脈高壓患者救助基金,以幫助部分身受疾病折磨而又無法得到有效救治的貧困家庭。更呼籲全社會重視這個預後凶險的疾病,早期篩查、早期診斷、早期治療才能將疾病遏制住。

    有高危因素的人群每年應主動要求通過超聲心動圖和複合試驗,進行肺動脈高壓的篩查。高危人群包括:有肺動脈高壓家族史,有結締組織疾病尤其是硬皮病,先天性心臟病患者以及服用食欲抑製劑、門脈高壓和HIV感染的患者。

    女性多於男性,大約比例為3~4:1,但在兒童患者中,男女比例沒有差異。在服用食欲抑製劑人群中,肺動脈高壓的發病率比普通人群要高25~50倍。肺動脈高壓可以累及各個年齡段的人群,包括老年人和幼兒,但在確診時的平均年齡36歲,青年患者為多。(中國醫科院阜外心血管病醫院內科副教授 荊志成)